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Lungenfibrose
Unter Lungenfibrosen verstehen wir Erkrankungen, die das Lungengerüst (Interstitium, daher der Oberbegriff interstitielle Lungenerkrankungen) betreffen und in der Folge zu einem narbig-bindegewebigem und auch einem schrumpfenden Umbau der Lunge führen. Verschiedene Erkrankungen bekannter, aber auch unbekannter (idiopathisch) Ursache können Auslöser dieser sein. Genaue Daten über die Häufigkeit dieser Erkrankungen, insbesondere auf Deutschland bezogen, sind nicht bekannt. Nach einer Studie aus den USA liegt die Gesamtzahl der Erkrankten bei 67,5 (Frauen) bzw. 89 (Männer) pro 100.000 Einwohner und die Zahl der jährlichen Neuerkrankungen bei 24,1 (Frauen) bzw. 31,5 (Männer) pro 100.000 Einwohner.
Erste Symptome dieser Erkrankung können ein anhaltender trockener Husten oder eine Belastungsluftnot sein. Darüber hinaus können sich Trommelschlegelfinger oder Uhrglasnägel zeigen.
Neben Symptomen, die durch die Lungenfibrose verursacht werden, finden sich in Abhängigkeit der Ursache der Erkrankung Symptome dieser. Hier zu nennen sind z.B. die rheumatologischen Systemerkrankungen, die teilweise auch das Lungengewebe betreffen.
Im Allgemeinen unterteilen wir Lungenfibrosen in Formen mit bekannter und solche mit unbekannter Ursache. Zu den bekannten Ursachen gehören z.B. die Taubenzüchterlunge. Es gibt aber auch eine Vielzahl anderer Ursachen dieser Erkrankung. Zu nennen sind Lungenfibrosen, die durch Medikamente verursacht werden, die Auftreten im Rahmen von rheumatischen Systemerkrankungen, die durch inhalative Stäube verursacht werden (Asbest, silikogene Stäube) oder Lungenfibrosen, die bei Systemerkrankungen (z.B. die Sarkoidose) entstehen. Die Gruppe derer, deren Ursache wir nicht kennen (idiopathische Lungenfibrosen), ist bezüglich ihres Verlaufs schwieriger einzuschätzen. Innerhalb dieser Gruppe hat die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) aufgrund ihrer Häufigkeit und des aggressiven Verlaufes eine besondere Bedeutung.
Diagnostik
Neben einer detaillierten Erhebung der Krankengeschichte, der körperlichen Untersuchung (Knistern beim Abhören-Siderophonie) gehört die Lungenfunktionsdiagnostik dazu. Hier kann sich eine Versteifung der Lunge (Restriktion) und eine Diffusionsstörung zeigen. Darüber hinaus wichtig ist festzustellen, inwieweit eine Sauerstoffschuld (resp. Insuffizienz) des Körpers besteht. Durchgeführt wird dazu eine Pulsoyxmetrie und gegebenfalls eine Blutgasanalyse. Die bildgebende Diagnostik stellt eine wichtige Untersuchung dar. Durchgeführt bzw. veranlasst wird eine spezielle Form der Computertomographie der Lunge (HRCT der Lunge ohne Kontrastmittel), die eine feinparenchymatöse Lungenbeurteilung und auch entzündliche Veränderungen des Alveolarraumes (Milchglas) erlaubt. In Abhängigkeit dieser Befunde schließen sich laborchemische Untersuchungen und gegebenfalls eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (Spülung der Lunge zur Lunge) an. Falls die Gewinnung einer Lungenprobe zur histologischen Einordnung der Lungefibrose notwendig ist, wird heutzutage (stationär) eine Kryobiopsie durchgeführt. Diese Probenentnahme erfolgt im Rahmen einer Bronchoskopie. Die Notwendigkeit der operativen Probengewinnung ist nur ganz selten und in speziellen Einzelfällen notwendig und wird minimal-invasiv (video assistierte Thorakoskopie-VATS) durchgeführt.
Behandlung
Die Behandlung der Lungenfibrose richtet sich nach der Ursache dieser. Ist z.B. ein Medikament verantwortlich, muss dieses abgesetzt werden. Bei der Vogelhalterlunge (Taubenzüchter) ist die einzig sinnvolle Therapie, die der Allergenkarenz. So vielfältig die Ursache der Lungenfibrose ist und der Verlauf der Erkrankung sich unterscheidet, so wichtig ist aus diesem Grunde eine sichere Diagnosestellung. Steht die Lungenfibrose im Zusammenhang mit einer Immunerkrankung, ist die Behandlung mit sogenannten Immunsuppresiva angezeigt. Bei Vorliegen einer idiopathischen Lungenfibrose zielt die Behandlung darauf ab, das Fortschreiten der Fibrose zu beeinflussen und Verschlechterungen (Exacerbationen) zu vermeiden. Seit ein paar Jahren sind hierzu in Deutschland die Medikamente Nintedanib und Pirfenidon zugelassen. Für Nintedanib besteht mittlerweile auch eine Zulassung für eine Lungenfibrose bei Sklerodermie sowie für die Behandlung anderer chronisch progredient fibrosierender Lungenerkrankungen (PF-ILD).
Neben der medikamentösen Therapie der Lungenfibrose ist es notwendig die Beschwerdesymptomatik und Leistungsfähigkeit des Patienten zu bessern. Es kann notwendig sein eine Sauerstofflangzeittherapie einzuleiten. Ein regelmäßiges körperliches Training z.B. in Form einer Physiotherapie oder Rehabilitationsmaßnahme kann sinnvoll sein.
Da manche Formen der Lungenfibrose nicht zu heilen sind und im Verlauf progredient verlaufen, ist rechtzeitig an eine Lungentransplantation zu denken. Hierzu ist eine Vorstellung in spezialisierten Zentren notwendig.
Die Lungenfibrose ist aufgrund ihrer Vielfältigkeit und des unterschiedlichen, teilweise progredienten Verlaufs eine multidisziplinäre Aufgabe. Neben dem Pneumologen gehört hier der Radiologe, der Pathologe und Rheumatologe dazu. Diese Aufgabe erfüllen wir in Zusammenarbeit mit der Ruhrlandklinik.